Болезнь бас причины возникновения

Боковой амиотрофический склероз — это дегенеративное заболевание ЦНС. Болезнь неизлечима. По крайней мере на данный момент. Часто длинное название заболевания сводят к сокращению — БАС.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Чем боковой амиотрофический склероз опасен для человека

Настоящее фото мотонейрона двигательного нейрона в передних рогах спинного мозга - закупорка межсинаптических щелей зелёные точки - блокада передачи импульсов через медиаторы вещества для передачи импульсов в синапсы места соединения отростков нервных клеток.

Причина появления блокады передачи импульсов в межсинаптических щелях учёными мира не найдена. Предположительно - мутация гена,кодирующего фермент передачи этих импульсов через нейромедиаторы - супероксиддисмутазы. Предрасположенность к мутациям гена может иметь наследственный характер по аутосомно-рецессивному типу. Эндемические массовые вспышки случаи этого заболевания зафиксированы у групп военных, живущих в островах на тихом океане.

Чаще болеют мужчины от 40 до 60 лет. Следовательно не исключается инфекционная причина развития заболевания. Показано истончение нервных волокон в случае БАС и нарушение иннервации передачи нервных импульсов к мышцам. Как следствие - уменьшение работы мышцы и её последующая атрофия. Блокада передачи нервных импульсов к мышцам как к поперечно-полосатым которыми мы управляем сами своей волей так и к к гладким, работающим, независимо от нашего сознания, усилий и воли пищеварительной и дыхательной системы ведёт к смерти из-за невозможности совершать эти жизненно важные моменты работы мускулатуры.

Аксональная теория бокового амиотрофического склероза. Теория аксостаза основана на анализе патологических процессов, происходящих в аксональном транспорте мотонейронов [Chou S.

Наибольшими нейронами организма являются двигательные мотонейроны передних рогов спинного мозга и пирамвды Беца. Они должны поддерживать интеграцию дендритов, часто протяженностью более 1 см, и аксон, достигающий см. В аксоне имеются непрерывные потоки, через которые клеточное тело направляет структурные и функциональные белки на периферию и получает обратные сигналы. Ортоградный транспорт бывает 2 видов: а быстрый — мм в день, идущий в обоих направлениях и транспортирующий связанные с мембраной белки и гликопротеиды, б медленный — несколько миллиметров в день, транспортирующий сети микрофиламентов, микротрубочек, нейрофиламентов, как компонент "а" 0,1—2 мм в день , а также большой комплекс растворимых белков, как компонент "б" 2—4 мм в день.

Ретроградный аксональный транспорт несет эндогенные аминокислоты, фактор роста нервов и экзогенные токсин столбняка, вирус полиомиелита, простого герпеса, бешенства, лектин пероксидазы хрена и др.

Морфологические исследования аксонального транспорта в биоптатах двигательных веточек периферических нервов больных боковым амиотрофическим склерозом выявили уменьшение скорости ретроградного аксонального транспорта и, следовательно, связи терминального аксона с перикарионом [Bieuer A.

В межреберных нервах больных АБС еще до развития признаков нейрональной дегенерации появляются изменения белков микротрубочек [Binet S. Улыраструктурные исследования проксимального аксона и аксонального бугорка мотонейронов переднего рога спинного мозга больных, умерших от бокового амиотрофического склероза [Sasaki S. Гладкий эндо-плазматический ретикулум теряет структуру: происходит скопление митохондрий, лизосом, Леви-подобных телец, эозино-фильных и гиалиновых включений, липофусциновых гранул, особенно в аксональном бугорке.

Присутствие этих необычных структур является отражением дисфункции аксонального транспорта. Ней-ротоксические факторы путем ретроградного транспорта избирательно поражают нейрон, создавая феномен "суицидцального транспорта". Ухудшение медленного транспорта в аксоне сопровождается скоплением нейрофиламентов, набуханием проксимального аксона и последующей дистальнои аксональной атрофией, а также вторичной демиелинизацией, характерной для центральной дистальнои аксонопатии или "ретроградного умирания" — "dying back".

Определенную значимость в развитии ранних морфологических изменений мотонейронов при АБС имеет теория аутоиммунитета [Smith R.

Пассивный перенос фракций, содержащих иммуноглобулин, мышам вызывает изменения нервно-мышечных соединений, сходные с таковыми при спорадическом АБС. Апоптоз, обусловленный иммуноглобулином от указанных больных, регулируется присутствием связанных белков, которые могут модулировать избирательную ранимость нейронов при спорадическом АБС. Несмотря на более чем летнее изучение, боковой амиотрофический склероз БАС остается фатальным заболеванием центральной нервной системы.

Заболевание характеризуется неуклонно прогрессирующим течением с избирательным поражением верхнего и нижнего мотонейронов, что приводит к развитию амиотрофий, параличей и спастичности. До настоящего времени вопросы этиологии и патогенеза остаются невыясненными, в связи с чем не разработаны специфические методы диагностики и лечения этого заболевания. Рядом авторов отмечено повышение частоты встречаемости заболевания среди лиц молодого возраста до 40 лет.

Боковой амиотрофический склероз дебютирует в возрасте 40 — 60 лет. Средний возраст начала заболевания 56 лет. БАС - болезнь взрослых, и не наблюдается у лиц моложе 16 лет. Несколько чаще заболевают мужчины отношение мужчины-женщины 1, БАС является спорадическим заболеванием и встречается с частотой 1,5 — 5 случая на населения. Клинические и патоморфологические характеристики семейного и спорадического БАС практически идентичны. В настоящее время возраст является основным фактором риска при БАС, что подтверждается нарастанием заболеваемости после 55 лет, и в этой возрастной группе уже не наблюдается различий между мужчинами и женщинами.

Несмотря на достоверную связь БАС с возрастом, старение является только одним из предрасполагающих факторов развития патологического процесса. Вариабельность заболевания как в различных возрастных группах, так и среди лиц одного возраста предполагает существование определённых факторов риска: дефицит, или наоборот, наличие определённых нейропротективных факторов, к которым в настоящее время относят: нейростероиды или половые гормоны; нейротрофические факторы; антиоксиданты.

Некоторые исследователи отмечают особо благоприятное течение заболевания у молодых женщин, что подтверждает несомненную роль половых гормонов, в особенности эстрадиола и прогестина, в патогенезе бокового амиотрофического склероза.

Подтверждением этому являются: большая частота встречаемости БАС у мужчин до 55 лет при этом у них отмечается более раннее начало и быстрое прогрессирование заболевания по сравнению с женщинами ; с наступлением менопаузы женщины болеют также часто, как и мужчины; единичные случаи заболевания боковым амиотрофическим склерозом во время беременности.

К настоящему времени существуют единичные работы по изучению гормонального статуса больных с боковым амиотрофическим склерозом, и ни одной, посвящённой определению концентраций гормонов у молодых пациентов. Этиология заболевания не ясна. Обсуждается роль вирусов, иммунологических и метаболических нарушений. Все эти состояния могут вызывать появление симптомов, встречающихся при БАС, и их следует учитывать при дифференциальной диагностике.

На сегодня не существует общепризнанной гипотезы патогенеза бокового амиотрофического склероза. Согласно современным представлениям, развитие БАС обусловлено взаимодействием наследственных и экзогенных провоцирующих факторов.

Множество патологических изменений в нейронах приводит к предположению, о многовариантном этиологическом факторе. Под действием последнего образуется ИЛ-1b, инициирующий гибель нейронов после связывания со своим мембранным рецептором. Продукт дефектного гена SOD-1 не способен к ингибированию ИЛ-1b-конвертирующего фермента, образующийся ИЛ-b индуцирует гибель мотонейронов на различных уровнях нервной системы.

Современные взгляды на патогенез бокового амиотрофического склероза включают в себя представление о большой роли окислительного стресса в развитии этой патологии.

Предполагается, что перекись водорода, может служить аномальным субстратом для конформированной молекулы SOD1. В результате происходит усиление пероксидантных реакций и возрастает продукция токсичных гидроксильных радикалов. Существенная роль окислительного стресса в патогенезе БАС подтверждается биохимическими исследованиями, при которых обнаружилось наличие у больных недостаточности ряда систем антиоксидантной защиты, дисфункции митохондрий, дисметаболизма глутатиона, эксайтотоксина глутамата и механизмов глутаматного транспорт.

Возможно, окислительное повреждение белковых мишеней SOD1, нейрофиламентных белков, альфа-синукленина и т. По преимущественной локализации поражения различных мышечных групп выделяют следующие формы бокового амиотрофического склероза:.

В атрофированных или даже внешне интактных мышцах обнаруживаются фасцикуляции мышечные подергивания , которые могут проявляться в локальной группе мышц или же быть распространенными. В типичном случае начало заболевания с похудания мышц тенара одной из кистей с развитием слабости аддукции приведения и оппозиции большого пальца, обычно асимметрично , что затрудняет схватывание большим и указательным пальцами и приводит к нарушениям тонкого моторного контроля в мышцах кисти.

Больной ощущает затруднения при подбирании мелких предметов, при застегивании пуговиц, при письме. Через несколько месяцев развивается сходное поражение другой руки.

Атрофия, постепенно распространяясь, захватывает мышцы плеча и плечевого пояса. Одновременно с этим или позже часто развивается поражение бульбарных мышц: фасцикуляции и атрофия языка, парез мягкого неба, атрофия мышц гортани и глотки, что проявляется в виде дизартрии нарушения речи , дисфагии нарушения глотания , слюнотечения. Мимические и жевательные мышцы обычно поражаются позже других групп мышц. По мере развития заболевания становится невозможным высовывание языка, надувание щек, вытягивание губ в трубочку.

Иногда развивается слабость разгибателей головы, из за чего больной не может держать голову прямо. При вовлечении в процесс диафрагмы наблюдается парадоксальное дыхание на вдохе живот западает, на выдохе выпячивается. Пирамидный синдром развивается, как правило, на ранней стадии БАС и проявляется оживлением сухожильных рефлексов. Вслед за этим нередко развивается нижний спастический парапарез.

В руках повышение рефлексов сочетается с мышечными атрофиями, то есть наблюдается сочетанное, одновременное поражение центральных пирамидных путей и периферического мотонейрона, что является характерным для БАС. Поверхностные брюшные рефлексы исчезают по мере прогрессирования процесса.

Симптом Бабинского при штриховом раздражении подошвы большой палец стопы разгибается, другие пальцы веерообразно расходятся и разгибаются наблюдается в половине случаев заболевания. Могут быть нарушения чувствительности. Боли, порою выраженные, обычно ночные, могут быть связаны с тугоподвижностью суставов, длительной неподвижностью, спазмами вследствие высокой спастичности, с крампи болезненными мышечными спазмами , депрессией.

Выпадения чувствительности не характерны. Нарушения функций тазовых органов не характерны, но в далеко зашедшей стадии может наблюдаться задержка или недержание мочи. Умеренно выраженные когнитивные расстройства снижение памяти и умственной работоспособности проявляются у половины больных. Особенностью БАС является отсутствие пролежней даже у парализованных лежачих больных. Прогрессирование двигательных расстройств заканчивается смертью через несколько 2—6 лет. Иногда болезнь имеет острое течение.

Диагностика бокового амиотрофического склероза в первую очередь базируется на тщательном анализе клинической картины заболевания. ЭМГ исследование электромиография подтверждает диагноз болезни мотонейрона.

При этом необходимо исключить иные возможные причины дегенерации нижнего и верхнего мотонейронов. В мед. Рак если - можно своевременно удалить орган, сделать его резекцию и дальше жить долго и счастливо. А вот при БАС - шансов нет.

Долгая и мучительная смерть -ожидание. Неизлечимо и безнадёжно. И я знала, видела, как умирает от неё человек. Ну так мало говорят, потому что ничего про нее толком не известно.

Нет ни точного механизма патологии, ни факторов риска, ни скрининга, ни особо специфических симптомов, ни триггеров, ни толкового лечения пока только рилузол для продления жизни на несколько лет и всякие эксперименты. Диагноз ставится в основном методом исключения. Почти ничего про эту болезнь нет, так чему учить студентов, которым сотни других вещей еще надо знать? У меня в универе ее прошли, но как часть дегенеративных болезней спинного мозга с основными пунктами про болезнь.

За большей инфой надо идти читать статьи про нее. Папа: Целеустремлённый волевой надёжный человек. Посвятил свою жизнь гражданской авиации. Учился в Рижском государственном институте гражданской авиации, который закончил в г. Родился в Орловской области, дер.

Настоящее фото мотонейрона двигательного нейрона в передних рогах спинного мозга - закупорка межсинаптических щелей зелёные точки - блокада передачи импульсов через медиаторы вещества для передачи импульсов в синапсы места соединения отростков нервных клеток. Причина появления блокады передачи импульсов в межсинаптических щелях учёными мира не найдена.

Как боковой амиотрофический склероз может повлиять на качество жизни

Первым, кто описал и выделил боковой латеральный амиотрофический склероз в отдельную нозологию, был французский психиатр Жан-Мартен Шарко в г. Заболевание БАС, как никакая другая патология нервной системы, имеет множество синонимов своего названия. Это и болезнь двигательного нейрона или мотонейронная болезнь, и болезнь Шарко, и болезнь Лу Герига термин чаще применяется в западноевропейских странах и Америке.

Но как бы не именовалась эта болезнь, она неуклонно ведёт к тяжёлой инвалидизации и неминуемой смерти. Болезнь двигательного нейрона встречается довольно редко — 1,5 — 5 случаев на тыс. Пик заболеваемости приходится на возраст около 50 лет при семейной форме заболевания и 60 — 65 лет — при спорадической. Но это совсем не означает, что болезнь Шарко не встречается в молодом возрасте. Мужчины страдают БАС почти в 1,5 раза чаще, чем женщины.

Хотя по достижении 60 лет эта разница исчезает — представители обоих полов заболевают одинаково часто. Заболевание БАС необходимо чётко дифференцировать с таким недугом как боковой амиотрофический синдром БАС-синдром , ведь последний является проявлением других болезней нервной системы к примеру, клещевой энцефалит , инсульт и т.

И чаще всего это курабельные заболевания, которые при своевременной диагностике и лечении не приводят к летальному исходу. Смерть при боковом амиотрофическом склерозе наступает в результате таких осложнений, как застойные пневмонии , септические явления, отказ дыхательной мускулатуры и т.

Чтобы понять суть этой страшной болезни нужно немного разобраться в столь непростой неврологической терминологии, как центральный и периферический мотонейрон, бульбарный и псевдобульбарный синдромы. Так как человеку далёкому от медицины эти слова ни о чем не скажут. Центральный двигательный нейрон находится в прецентральной извилине коры больших полушарий, так называемой моторной области.

Если происходит повреждение этого участка мозга, то развивается центральный спастический паралич, который сопровождается следующими симптомами:. Периферические мотонейроны локализуются в ядрах черепных нервов, в утолщениях спинного мозга на шейном, грудном и пояснично-крестцовом уровне в его передних рогах. То есть в любом случае ниже корковых мотонейронов. При поражении этих нервных клеток возникают симптомы периферического вялого паралича:. При БАС происходит повреждение как периферических , так и центральных мотонейронов , что и обуславливает появление при этой патологии признаков центрального и периферического паралича.

Развивающийся при болезни Лу Герига бульбарный паралич возникает вследствие дегенерации нейронов, расположенных в ядрах IX, X, XII пар черепных нервов. Эти структуры находятся в стволе мозга, а именно в продолговатом мозге от лат.

Проявляется этот синдром слабостью в мышцах глотки, гортани, языка и мягкого нёба. Отсюда следуют его основные симптомы:. Псевдобульбарный паралич, который включает почти все эти симптомы, развивается из-за двустороннего нарушения структуры кортико-бульбарных путей то есть нервных волокон, связывающих кору больших полушарий с бульбарной группой ядер черепных нервов.

Отличительной чертой этого синдрома является:. Учитывая то, что при боковом амиотрофическом склерозе происходит дегенерация как верхних центральных , так и нижних периферических мотонейронов, то бульбарный паралич очень часто сочетается с псевдобульбарным.

При некоторых формах БАС эти синдромы могут быть единственным проявлением болезни, остальные просто не успевают развиться, так как очень быстро нарастают явления дыхательной недостаточности. Достоверные причины развития спорадической формы болезни Шарко так до сих пор и не установлены. Вирус разрушает нормальную структуру ДНК двигательных нейронов , провоцируя ускорение их гибели апоптоза. Сохранившиеся клетки могут самопроизвольно деполяризоваться, что клинически проявляется фибрилляциями и фасцикуляциями.

Также происходит патологическое влияние на нейроны аутоиммунных реакций IgG нарушает работу кальциевых каналов L-типа , изменение нормального аэробного метаболизма в них, увеличение чрезмембранного тока ионов натрия и кальция в клетки, нарушение активности ферментов клеточной стенки и разрушение её структурных белков и липидов. Это приводило к появлению белка убиквитина в цитоплазме нейронов, точнее его агрегатов, которые в норме располагаются в ядре.

Такое изменение также ускоряет нейродегенерацию при боковом амиотрофическом склерозе. Наследственный семейный БАС связан с мутацией гена, расположенного в й хромосоме и кодирующего супероксидмутазу Заболевание передаётся аутосомно-доминантно. При патоморфологическом исследовании выявляется атрофия моторной коры прецентральных извилин больших полушарий, передних рогов спинного мозга и двигательных ядер бульбарной группы черепных нервов.

При этом погибшие мотонейроны заменяются нейроглией. Поражаются не только тела двигательных нейронов, но и их отростки — наблюдается демиелинизация то есть разрушение нормальной миелиновой оболочки аксонов пирамидных путей в стволе мозга и боковых канатиках спинного мозга. Ранними симптомами болезни Лу Герига в большинстве случаев является медленно нарастающая слабость в руках или ногах. При этом сильнее поражаются дистальные отделы конечностей — стопы и кисти.

Больной не может застегнуть пуговицы, завязать шнурки, начинает спотыкаться, подворачивать ноги. Такая неловкость сопровождается внешним истощением похуданием конечностей. Чаще всего симптомы асимметричны. При внимательном наблюдении за пациентом в поражённых конечностях можно обнаружить фасцикуляции — подёргивания мышц, напоминающие волну, лёгкое трепетание.

Многие больные в начальном периоде заболевания испытывают проблемы, связанные со слабостью мышц шеи, которые поддерживают голову в вертикальном положении. Поэтому голова постоянно свисает и пациенты нуждаются в специальных приспособлениях, удерживающих её. Болезнь неуклонно прогрессирует и постепенно патологический процесс охватывает всё большие массивы мышц. На фоне развития периферического паралича присоединяются симптомы центрального:.

Очень медленно больные боковым амиотрофическим склерозом полностью теряют способность самостоятельно передвигаться и обслуживать себя. Наравне с этим больной отмечает нарушение глотания, затруднение речи, изменение голоса и другие симптомы бульбарного паралича, который обыкновенно сочетается с псевдобульбарным. Постепенно патологический процесс поражает дыхательную мускулатуру — наибольшее значение имеет поражение диафрагмы.

В связи с этим возникает феномен парадоксального дыхания : на вдохе живот у больных, страдающих БАС, западает, а на выдохе, наоборот, выпячивается.

Глазодвигательные нарушения парез взора, нарушение движений глазных яблок и др. Изменения чувствительности не характерны для данного заболевания, хотя некоторые пациенты жалуются на непонятный дискомфорт и боль.

Также боковому амиотрофическому склерозу не присущи нарушения функции тазовых органов. Но на исходе болезни возможно недержание или задержка мочи и стула. Пациенты обычно до конца своих дней остаются в здравом уме и при ясной памяти, что ещё больше омрачает их состояние. Поэтому часто возникают тяжёлые депрессивные расстройства. Современная классификация бокового амиотрофического склероза выделяет 4 основные формы:.

Такое разделение довольно условно, так как со временем происходит поражение мотонейронов на всех уровнях. Это скорее необходимо для установления прогноза заболевания. При этой патологии возникают спастические тетрапарезы то есть поражаются и руки, и ноги , которые сочетаются с псевдобульбарным синдромом. Симптомы нейродегенеративных изменений в периферических мотонейронах практически не проявляются.

Эта форма заболевания проявляется бульбарным параличом дисфагия, дисфония, дизартрия , который при прогрессировании патологии сочетается с атрофией мышц конечностей и фасцикуляциями в них, центральными параличами.

Часто бульбарным нарушениям сопутствует псевдобульбарный синдром усиление нижнечелюстного рефлекса, возникновение спонтанного насильственного смеха или плача, рефлексов орального автоматизма. При которой сначала развиваются симптомы периферического паралича в руках атрофия мышц, снижение или выпадение сухожильных и периостальных рефлексов, снижение мышечного тонуса и спастического паралича в ногах. Прогрессируя, болезнь распространяется на вышележащие мышечные массивы туловище, руки и присоединяет признаки спастического центрального паралича — гипертонус в мышцах, увеличение рефлексов, появление патологических стопных знаков.

Диагностика этой редкой патологии имеет огромное значение, так как существует ряд заболеваний, имитирующих боковой амиотрофический склероз, но при этом многие из них излечимы. Поэтому достоверный диагноз БАС базируется на исключении других патологий нервной системы. Они включают:. Итак, для диагностики бокового амиотрофического склероза применяют следующие методики обследования:. Заболевание боковой амиотрофический склероз симптомы имеет довольно тяжёлые, плохо поддающиеся коррекции. На данный момент в мире существует только один препарат, способный замедлить прогрессирование заболевания и отсрочить появление дыхательной недостаточности у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом.

Это рилузол рилутек , разработанный в году. Механизм его действия связан с подавлением высвобождения нейромедиатора глутамата из нервных окончаний. Таким образом, снижается скорость дегенерации мотонейронов. Такая терапия продлевает жизнь больных максимум на три месяца. В странах СНГ этот препарат до сих пор не зарегистрирован, хотя уже давно применяется в Европе и Америке.

Поскольку нет возможности повлиять на этиологический фактор развития болезни, то больные нуждаются в уходе и симптоматическом лечении:. Течение болезни всегда только прогрессирующее. Какой бы ни была форма заболевания, рано или поздно поражаются обе группы мотонейронов центральные и периферические.

Равно как и возникает бульбарный паралич, который существенно ухудшает прогноз. К сожалению, на данный момент нет ни одного сообщения о полном выздоровлении при боковом амиотрофическом склерозе. В зависимости от формы БАС он длится от 2 до 15 — 20 лет.

С высокой форме БАС некоторые пациенты способны жить до 20 лет. При шейно-грудной и пояснично-крестцовой формах смерть наступает через 4 — 7 лет и 7 — 10 лет, соответственно. Самой тяжёлой и неблагоприятной является бульбарная форма — летальный исход заболевания наступает максимум через 2 года. Присоединение бульбарных расстройств и дыхательных нарушений уменьшает продолжительность жизни больных БАС до 1 — 3 лет вне зависимости от исходной формы болезни.

Пациенты, страдающие боковым амиотрофическим склерозом, умирают из-за дыхательной недостаточности, крайнего истощения и сопутствующих заболеваний. Несмотря на огромный прогресс в медицине, боковой амиотрофический склероз так и остаётся загадкой для исследователей. Пока не разработаны патогенетические методы лечения этого страшного заболевания.

Только набирают обороты исследования, в ходе которых излечить БАС, пытаются, заблокировав гены его вызывающие. На сегодняшний день можно только облегчить страдания таких больных и сделать их существование максимально комфортным. Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал.

В последнее время ученым удалось создать несколько препаратов, которые позволяют замедлить развитие этой страшной болезни на ранних этапах. Будем надеяться, что в будущем будут найдены и более эффективные средства для лечения на всех стадиях.

О проекте Контакты Карта сайта Пользовательское соглашение Политика конфиденциальности Обработка перс.

Диагноз БАС — что это?

Современная медицина постоянно развивается. Ученые создают все новые лекарства от неизлечимых ранее заболеваний. Однако сегодня специалисты не могут предложить адекватное лечение против всех недугов. Одной из таких патологий является болезнь БАС. Причины этого заболевания до сих пор остаются неизученными, а количество пациентов с каждым годом лишь увеличивается. В данной статье мы более подробно рассмотрим эту патологию, ее основные симптомы и способы лечения.

Боковой амиотрофический склероз БАС, болезнь Шарко представляет собой серьезную патологию нервной системы, при которой наблюдается поражение так называемых двигательных нейронов в области спинного мозга, а также в коре головного мозга. Это хроническое и неизлечимое заболевание, постепенно приводящее к дегенерации всей нервной системы. На последних стадиях недуга человек становится беспомощным, но при этом у него сохраняется ясность ума и психическое здоровье.

Болезнь БАС, причины и патогенез которой до конца не были изучены, не отличается специфическими методами диагностики и лечения. Ученые и сегодня продолжают активно ее изучать. Сейчас точно известно, что недуг развивается преимущественно у людей в возрасте от 50 и приблизительно до 70 лет, однако известны случаи и более раннего поражения.

В зависимости от локализации первичных проявлений заболевания специалисты выделяют следующие его формы:. Причины данного заболевания, к сожалению, до сих пор остаются малоизученными. Ученые в настоящее время выделяют ряд факторов, при существовании которых вероятность заболеть в несколько раз увеличивается:.

Фото пациентов с этим недугом можно посмотреть в специализированных справочниках. Всех их объединяет только одно - внешние симптомы болезни на поздних стадиях. Что касается первичных клинических признаков патологии, то они весьма редко вызывают настороженность со стороны пациентов.

Более того, потенциальные больные зачастую объясняют их постоянными стрессами или отсутствием отдыха от рабочей рутины. Ниже перечислим симптомы недуга, появляющиеся на ранних стадиях:. Все эти признаки должны насторожить каждого и стать поводом для обращения к специалисту. В противном случае болезнь будет прогрессировать, что в несколько раз увеличивает вероятность развития осложнений. Как развивается БАС? Болезнь, симптомы которой были перечислены выше, первоначально начинается с мышечной слабости и онемения конечностей.

Если патология развивается с ног, то больные могут испытывать трудности при ходьбе, постоянно запинаться. Если недуг проявляется с нарушения работы верхних конечностей, возникают проблемы с выполнением самых элементарных заданий застегивание рубашки, поворот ключа в замке.

Как еще можно распознать болезнь БАС? Первоначально возникают трудности с речью, а затем и с глотанием. Все это влечет за собой проблемы с жеванием пищи. Как следствие, человек перестает нормально питаться и теряет вес. В связи с этим многие пациенты впадают в депрессивное состояние, так как болезнь обычно не влияет на когнитивные функции. У некоторых больных появляются трудности с образованием слов и даже нормальной концентрацией внимания.

Незначительные нарушения такого рода чаще всего объясняются плохим дыханием в ночное время суток. Медицинские работники уже сейчас должны рассказать больному об особенностях течения недуга, вариантах терапии, чтобы он смог заблаговременно принять осознанное решение о своем будущем.

Большая часть пациентов умирает от дыхательной недостаточности или пневмонии. Как правило, летальный исход наступает через пять лет с момента подтверждения недуга. Подтвердить наличие данного заболевания может только специалист. В этом вопросе первостепенная роль отводится грамотной интерпретации имеющейся клинической картины у конкретного пациента. Крайне важна дифференциальная диагностика болезни БАС. К сожалению, медицина сегодня не может предложить эффективную терапию против этого недуга.

Как можно побороть болезнь БАС? Лечение должно быть направлено в первую очередь на замедление течения патологии. Для этих целей используются следующие мероприятия:. Во многих европейских странах пациентам с БАС сегодня проводят лечение собственными стволовыми клетками, что также позволяет замедлить развитие недуга. Такого рода терапия направлена на улучшение первичных функций головного мозга.

Стволовые клетки, трансплантированные в область повреждения, восстанавливают нейроны, улучшают снабжение мозга кислородом и способствуют появлению новых кровеносных сосудов. Выделение самих стволовых клеток и их непосредственная трансплантация, как правило, проводятся в амбулаторных условиях.

После терапии пациент еще 2 суток находится в больнице, где специалисты наблюдают за его состоянием. Во время самой процедуры клетки вводятся в спинномозговую жидкость посредством люмбальной пункции. Вне организма им не дают самостоятельно размножаться, а реимплантация осуществляется только после детальной очистки. Важно заметить, такого рода терапия позволяет существенно замедлить болезнь БАС. Фото пациентов через месяцев после процедуры наглядно доказывают данное утверждение.

Избавиться полностью от болезни она не поможет. К сожалению, зафиксированы и такие случаи, когда лечение вовсе не дает никакого эффекта. Прогноз данного заболевания практически всегда неблагоприятен. Прогрессирование двигательных расстройств неминуемо влечет за собой летальный исход лет.

В данной статье мы рассказали о том, что представляет собой такая патология, как БАС. Болезнь, симптомы которой могут не проявляться в течение длительного времени, в настоящее время невозможно вылечить до конца.

Ученые всего мира продолжают активно изучать этот недуг, его причины и скорость развития, пытаются найти эффективное лекарственное средство. Прошлое, которое никогда не вернется. Подруга показала, как выжать лимон, не разрезая: гениальный лафйхак со шпажкой. Голуби: "панки", в шапочке и с кудрями. Птицы, которые удивляют. Отец Василий Гелеван рассказал об исповеди больных коронавирусом дома. Друг взял лук и воткнул гвоздику.

Я вначале была в недоумении, но мухи исчезли. Пара простых рецептов как приготовить антибактериальный гель для рук дома.

Болезненная связь и последняя встреча. Алферова рассказала о браке с Абдуловым. Другая фаза жизни: принц Уильям признался, что для него означает отцовство.

Чтобы замаскировать на стене шнуры и розетки, сделал оригинальную полку. Мужчина спросил у бедняка, не нужна ли ему помощь — тот дал мудрый ответ. Вера Новикова не сдается. Она намерена забрать последнюю квартиру у Жигунова. Выглядит странно, что мама жарит яичницу на каждую Троицу: но способ работает.

Вязала картофель и сделала цветные штампы на футболке: другие способы покраски. Благодаря пряному маринаду мясо становится очень нежным: готовим свиную вырезку.

Главная Здоровье Болезни и условия. Общая информация Боковой амиотрофический склероз БАС, болезнь Шарко представляет собой серьезную патологию нервной системы, при которой наблюдается поражение так называемых двигательных нейронов в области спинного мозга, а также в коре головного мозга.

Софья Андреева 14 февраля, Комментариев 9. Новые Обсуждаемые Популярные. Я хочу получать. Новые комментарии в личный кабинет. Ответы на мои комментарии. Читают онлайн — Следят за новыми комментариями — 8. Сегодня скончалась моя хорошая знакомая от этого заболевания,От постановки диагноза прошло всего 9 месяцев,Ей было всего 40 лет,Царствия небесного,.

Копировать ссылку. Показать ответы 0. Шарап Сайпулаев. Черный тмин? Моя мама ,сегодня ,скончалась в реанимации от этого заболевания. Anonymous Anonymous. Мои соболезнования Вам. Простите меня пожалуйста, я понимаю, что Вам больно говорить об этом, но я все же хочу задать Вам пару вопросов.

Моей маме 63 года, в декабре года нам поставили этот страшный диагноз. Вчера были на приеме у невролога, назначили лечение. Сейчас из симптомов только затрудненная речь, наблюдалось непроизвольное подергивание мышц.

Современная медицина постоянно развивается.

Болезнь БАС – что это? Существует ли панацея от страшной патологии?

Боковой амиотрофический склероз другие названия БАС, болезнь Шарко, Лу Герига — прогрессирующая патология нервной системы, которым болеют около тысяч человек во всем мире, причем ежегодно диагностируется примерно тыс. Это одно из распространенных двигательных расстройств, ведущее к серьезным последствиям и летальному исходу. Какие факторы влияют на развитие заболевания, и можно ли предотвратить развитие осложнений? В течение долгого времени патогенез заболевания был неизвестен, но с помощью многочисленных исследований ученым удалось получить необходимую информацию.

Механизм развития патологического процесса при БАС заключается в мутации в нарушении сложной системы рециркуляции белковых соединений, которые находятся в нервных клетках головного и спинного мозга, вследствие чего они утрачивают к регенерации и нормальному функционированию. Существует две формы БАС — наследственная и спорадическая. В первом случае патология развивается у людей с отягощенным семейным анамнезом, при наличии бокового амниотического склероза или лобно-височной деменции у близких родственников.

Установлена связь между механическими травмами, армейской службой, интенсивными нагрузками и воздействием вредных веществ на организм, но говорить о точных причинах БАС пока говорить не приходится.

Интересно: самым известным больным боковым амиотрофическим склерозом на сегодняшний день является физик Стивен Хокинг — патологический процесс развился, когда ему был 21 год.

На данное время ему исполнилось 76 лет, и единственная мышца, которой он может управлять — это мышца щеки. Как правило, болезнь диагностируется в зрелом возрасте после 40 лет , причем риск заболеть не зависит от пола, возраста, этнической группы или других факторов.

Иногда встречаются случаи ювенильной формы патологии, которая наблюдается у молодых людей. На первых стадиях БАС протекает бессимптомно, после чего у больного начинаются легкие судороги, онемение, подергивания и слабость мышц.

Если проявление признаков начинается с верхних конечностей, человек теряет гибкость и силу в кистях и пальцах. Конечность истончается, мышцы начинают атрофироваться, а рука становится похожей на птичью лапу. Один из характерных признаков БАС — ассиметричность проявлений, то есть сначала симптомы развиваются на одной стороне тела, а через некоторое время на другой. Кроме того, заболевание может протекать в бульбарной форме — затрагивать речевой аппарат, после чего возникают трудности с глотательной функцией, появляется сильное слюнотечение.

Мышцы, отвечающие за жевательную функцию и мимику, поражаются позже, вследствие чего больной утрачивает мимику лица — не способен надуть щеки, двигать губами, иногда перестает нормально держать голову. Постепенно патологический процесс распространяется на все тело, наступает полный парез мышц и обездвиживание. Болей у людей с диагнозом БАС практически не бывает — в некоторых случаях они проявляются в ночное время, и связаны с плохой подвижностью и высокой спастичностью суставов.

Вышеперечисленные признаки можно назвать усредненными, так как у всех больных БАС проявляется индивидуально, поэтому выделить определенные симптомы достаточно сложно. Ранние симптомы могут быть незаметны как для самого человека, так и для окружающих — наблюдается легкая неуклюжесть, неловкость и тягучесть речи, которую обычно списывают на другие причины. Важно: когнитивные функции при БАС практически не страдают — умеренное ухудшение памяти и нарушение умственных способностей наблюдаются в половине случаев, но от этого общее состояние больных ухудшается еще больше.

Из-за осознания собственного положения и ожидания смерти у них развиваются тяжелые депрессии. Диагностика бокового амиотрофического синдрома усложняется тем, что встречается заболевание редко, поэтому далеко не все врачи могут отличить его от других патологий.

При подозрениях на развитие БАС больной должен отправиться на прием к неврологу, после чего пройти ряд лабораторных и инструментальных исследований. Электронейромиография Магнитно-резонансная томография. МРТ при боковом амиотрофическом склерозе используется для дифференциальной диагностики, так как при данной патологии выраженных изменений в работе ЦНС не наблюдается. Исследование позволяет исключить болезнь Альцгеймера, рассеянный склероз, новообразования спинного мозга и другие подобные состояния.

Транскраниальная магнитная стимуляция ТМС. Инновационная диагностическая методика, которая позволяет оценить функции нейронов головного мозга, которые отвечают за двигательную активность. Транскраниальная магнитная стимуляция В качестве дополнительных методов диагностики может использоваться биопсия мышц, поясничная пункция и другие исследования, которые помогают получить полную картину состояния организма и поставить точный диагноз. Для справки: на сегодняшний день проводится разработка новых диагностических методик, позволяющих выявлять БАС на ранних стадиях — была обнаружена связь между заболеванием и повышением в моче уровня белка p75ECD, но пока данный показатель не позволяет с высокой точностью судить о развитии бокового амиотрофического склероза.

Терапевтических методик, которые способны излечить БАС, не существует — лечение направлено на продление жизни больных и улучшении ее качества. Он в обязательном порядке назначается людям с данным диагнозом, но в общем практически не влияет на состояние пациентов.

При болезненных мышечных спазмах назначаются миорелаксанты и противосудорожные средства, при развитии интенсивного болевого синдрома — сильные анальгетики, в том числе наркотические.

У пациентов с боковым амиотрофическим склерозом часто наблюдается эмоциональная нестабильность внезапный, беспричинный смех или плач , а также проявления депрессии — для устранения данных подобных симптомов назначаются психотропные препараты и антидепрессанты. Для улучшения состояния мышц и двигательной активности применяется лечебная гимнастика и ортопедические приспособления, включая шейные воротники, шины, аппараты для захвата предметов.

Со временем пациенты теряют способность передвигаться самостоятельно, вследствие чего приходится использовать инвалидные кресла, специальные подъемники, потолочные системы. По мере развития патологии у больных нарушается глотательная функция, что препятствует нормальному приему пищи и ведет к дефициту полезных веществ, истощению и обезвоживанию. Чтобы предотвратить данные нарушения, пациентам накладывают гастростому или вводят через носовой проход специальный зонд.

В результате ослабления мышц глотки больные перестают разговаривать, и для общения с окружающими им рекомендуется использовать электронные коммуникаторы. На последних стадиях БАС у больных атрофируются мышцы диафрагмы, из-за чего затрудняется дыхание, в кровь попадает недостаточно воздуха, наблюдается одышка, постоянная усталость, беспокойный сон. На данных этапах человеку при наличии соответствующих показаний может понадобиться неинвазивная вентиляция легких с помощью специального аппарата с подсоединенной к нему маской.

Если вы хотите более подробно узнать, БАС диагноз — что это такое, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале. Хороший результат в устранении симптомов бокового амиотрофического склероза дают массаж, ароматерапия и акупунктура, которые способствуют релаксации мышц, циркуляцию крови и лимфы, снижают уровень тревожности и депрессии.

Экспериментальный способ лечения БАС — использование гормона роста и стволовых клеток, но данная область медицины еще не до конца изучена, поэтому говорить о каких-либо положительных результатах пока нельзя. Важно: состояние людей, страдающих от бокового амиотрофического склероза, во многом зависит от ухода и поддержки близких — больные требуют дорогостоящего оборудования и круглосуточного ухода.

Прогноз при БАС неблагоприятный — заболевание ведет к летальному исходу, который обычно наступает от паралича мышц, отвечающих за дыхание. Продолжительность жизни зависит от клинического течения заболевания и состояния организма больного — при бульбарной форме человек умирает через года, причем иногда смерть наступает еще до потери двигательной активности. Вместе с тем, медицине известны случаи, когда состояние людей с данным диагнозом спонтанно стабилизировалось и продолжительность их жизни не отличалось от продолжительности жизни здоровых людей.

Профилактических мер по предупреждению бокового амиотрофического склероза не существует, так как механизм и причины развития заболевания практически не изучены. При появлении первых симптомов БАС необходимо как можно скорее обратиться к неврологу.

Раннее использование симптоматических методик лечения дает возможность увеличить продолжительность жизни больного на срок от 6 до 12 лет и существенно облегчить его состояние. Выбирайте среди лучших специалистов по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём. Главная Другие болезни. Диагноз БАС — что это. Мишени, которые поражаются при БАС.

Факторы риска. Стивен Хокинг. Общие сведения о патологии. Патология может начинаться с верхних конечностей. Критерии подтверждения БАС. Боковой амиотрофический склероз БАС — это неизлечимое прогрессирующее заболевание ЦНС, при котором у больного наблюдается поражение … заболевания относятся крампы болезненные мышечные спазмы , вялость и слабость в области дистальных отделов рук, бульбарные расстройства.

Как проявляется патология. Диагностика бокового амиотрофического синдрома. Транскраниальная магнитная стимуляция. Лабораторные исследования. Фармакологические эффекты миорелаксантов.

Используется в клиниках Германии и Японии. Позволяет улучшить подвижность пациента. Метод лечения замедляет атрофию мышц, но не влияет на темпы гибели мотонейронов и продолжительность жизни больного.

HAL-терапия предполагает использование роботизированного костюма. Он воспринимает сигналы от нервов и усиливает их, заставляя мышцы сокращаться. В таком костюме человек может ходить и совершать все необходимые действия для самообслуживания. Установленная гастростома. Поддержка близких очень важна. Прогноз при БАС, к сожалению, неблагоприятный.

Другие болезни - клиники в Москве Выбирайте среди лучших клиник по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём. Мира, 79, стр. Остоженка, д. Показать все клиники Москвы. Другие болезни - специалисты в Москве Выбирайте среди лучших специалистов по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём. Терапевт Батомункуев Александр Сергеевич Москва,просп. Показать всех специалистов Москвы. Поделиться на Facebook. Дегенеративно-дистрофические изменения шейного отдела позвоночника.

Другие болезни. Плоская спина. Межреберная грыжа. Воспаление спинного мозга. Дисплазия позвоночника. Точки на спине для массажа. Добавить комментарий Отмена. Москва Санкт-Петербург. Атрофические параличи верхних и нижних конечностей, сопровождающиеся спазмами. Парезы небных мышц и языка, речевые нарушения, ослабление жевательных мышц, после чего патологический процесс поражает конечности.

Признаки атрофии наблюдаются практически без нарушения тонуса ножных мышц, лицо и шея поражаются на последних стадиях болезни. У больных наблюдается парез двух или всех четырех конечностей, неестественное проявление эмоций плач, смех вследствие поражения лицевых мышц.

Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз БАС — является очень серьезным заболеванием центральной и периферической нервной системы. Он известен уже более лет и встречается во всем мире. Причина её возникновения неизвестна, за исключением редких наследственных форм.

БАС ежегодно обнаруживается у каждого второго из человек. Заболевание обычно начинается в возрасте от 50 до 70 лет, но редко поражает молодых людей. Мужчины болеют чаще, чем женщины 1,6: 1. Частота БАС в мире с каждым годом увеличивается. Уровень заболеваемости у разных пациентов сильно различается, продолжительность жизни сокращается. Боковой амиотрофический склероз влияет почти исключительно на двигательную нервную систему.

Ощущение осязания, боли и температуры, зрения, слуха, обоняния и вкуса, функции мочевого пузыря и кишечника остаются нормальными в большинстве случаев. У некоторых пациентов могут наблюдаться слабые умственные способности, которые обычно обнаруживаются только при определенных обследованиях, но серьезные проявления встречаются редко.

Заболевание двигательных нервных клеток в спинном мозге и их отростки к мускулатуре, приводит к непроизвольным подергиваниям мышц фасцикуляция , мышечной атрофии атрофии и мышечной слабости парезы на руках и ногах и в дыхательных мышцах. Когда поражаются двигательные нервные клетки в стволе мозга, речь, жевательные и глотательные мышцы ослабляются.

Болезнь двигательных нервных клеток в коре головного мозга и связывание его со спинным мозгом, приводит как к параличу мышц, так и к повышению мышечного тонуса спастический паралич с увеличением рефлексов.

Боковой амиотрофический склероз БАС прогрессирует быстро и неумолимо в течение нескольких лет. На сегодняшний день лечения нет , причина в значительной степени неизвестна. Регрессирование варьируются в зависимости от скорости прогрессирования и порядка симптомов и потери функции.

Поэтому надежный прогноз для каждого отдельного пациента дать невозможно. Боковой амиотрофический склероз до сих пор является одним из самых смертельных заболеваний человека. В частности, это предъявляет огромные требования к больным пациентам, а также к их родственникам и заботливым врачам: больной человек испытывает постепенное снижение его мышечной силы с полной интеллектуальной целостностью.

Члены семьи требуют огромного количества терпения и сочувствия. Как нервное заболевание, боковой амиотрофический склероз известен давно, однако причины заболевания до сих пор в значительной степени не изучены. Болезнь возникает, как вследствие наследственной предрасположенности, так и спонтанно. Большинство случаев все же происходит спонтанно. Каждая страдающих БАС имеет наследственную или вновь возникающую мутацию в определенном гене, которая важна для клеточного метаболизма.

Это препятствует образованию фермента, который удаляет свободные радикалы кислорода в клетке. Неудаленные радикалы могут нанести значительный ущерб нервным клеткам, мешая передаче команд мышцам — в результате мышечная слабость и, наконец, полный паралич.

Первые симптомы могут возникать в разных местах у отдельных пациентов. Очень редко первые симптомы выражаются в виде спастических параличей. Как правило, болезнь прогрессирует равномерно медленно в течение многих лет, распространяется на другие области тела и сокращает продолжительность жизни. Однако известны и очень медленные случаи развития болезни в течение 10 лет и более.

БАС, как хроническое прогрессирующее заболевание, вызывает проблемы с дыханием у большинства пациентов. Последствия поражения вдыхательных мышц, главной мышцы диафрагмы — является недостаточная вентиляция легких альвеолярная гиповентиляция.

В результате уровень углекислого газа в крови увеличивается, а содержание кислорода в крови снижается. Существует опасность накопления секреции в дыхательных путях с частичным полным их закрытием ателектаз или вторичной инфекцией в результате колонизации плохо вентилируемых компонентов легких бактериями.

У пациентов с боковым амиотрофическим склерозом регулярно слабый приступ кашля, если поражены одна или несколько групп мышц, описанных выше. Ответственным за постановку диагноз является невролог специалист по нервным заболеваниям.

Должны быть проверены рефлексы пациента. Кроме того, необходимо исследовать другие функции нервной системы, которые обычно не затрагиваются боковым амиотрофическим склерозом, чтобы обнаружить похожие, но причинно различные заболевания и избежать ошибочного диагноза. Обширные исследования скорости нервной проводимости дают дополнительную информацию.

Различные диагностические исследования магнитно-резонансная томография или рентген также являются частью диагностики. По сути, дополнительный диагноз должен исключать другие типы заболеваний, например воспалительные или иммунологические процессы, которые могут быть очень похожи на БАС, но могут быть более излечимыми. Поскольку причина возникновения БАС еще не известна, нет причинно-следственной терапии, которая могла бы остановить или вылечить болезнь.

Снова и снова эффективность новых лекарств, которые должны задерживать течение болезни, тщательно изучаются и тестируются. Этот препарат уменьшает повреждающее действие клеток глутамата нерва. Первый рецепт этих препаратов должен, если возможно, быть выписан неврологом, имеющим опыт лечения БАС.

Другие препараты находятся на разных стадиях клинических испытаний и могут быть одобрены в ближайшие несколько лет. Кроме того, существует ряд методов лечения, ориентированных на симптомы, которые могут облегчить признаки бокового амиотрофического склероза и улучшить качество жизни пострадавших.

Основное внимание уделяется поддержанию и активации функционирующих мышц, терапии сокращения мышц и связанных с этим ограничений подвижности суставов. Основная цель терапии при БАС состоит в том, чтобы смягчить осложнения и последствия заболевания как часть доступных вариантов с помощью соответствующих концепций лечения и как можно дольше сохранять самостоятельность в повседневной жизни пострадавших людей.

Также обратите внимание на текущую стадию заболевания. В основе терапии лежат индивидуальные возможности пострадавшего человека. Течение заболевания при БАС очень отличается с точки зрения тяжести, продолжительности и симптомов, и представляет особую проблему для больных и терапевтов. Курс может варьироваться от быстрого прогрессирования с помощью респираторной помощи в течение нескольких месяцев до медленного прогрессирования в течение нескольких лет. В зависимости от того, какие двигательные нервные клетки повреждены, могут присутствовать компоненты спастического движения, но это также может быть проявления вялого паралича.

Все эти симптомы могут различаться в разных частях тела. Иногда случается, что пациент все еще может ходить, но мышцы плеча и предплечья демонстрируют почти полный паралич синдром чужой руки. Другие формы характеризуются восходящим параличом мускулатуры, начиная с нижних конечностей до туловища, верхних конечностей, шеи и головы. С другой стороны, бульбарная форма БАС начинается с нарушения глотания и речи.

Сенсорные и вегетативные функции обычно остаются в вертикальном и неповрежденном состоянии. Сложность и многоуровневый характер индивидуального течения заболевания требует широкого спектра специальных знаний, а также тщательного изучения механизмов БАС. Поскольку последующие ограничения вряд ли могут быть специально предусмотрены, всегда требуется постоянная критическая оценка содержания выбранной терапии.

Использование различных терапевтических методов для работы мышц, облегчения боли, расслабления, стимулирования дыхания и соответствующего вспомогательного обеспечения может дать пациенту возможность сделать свою повседневную жизнь как можно более длительной.

В дополнение к физиотерапии, она также включает в себя логопедическую терапию. Течение заболевания требует тщательного медицинского и терапевтического наблюдения для адекватного противодействия возникающим проблемам. Таким образом, интенсивное междисциплинарное сотрудничество терапевтов оправдывает себя. Пациенты, страдающие БАС, могут сталкиваться с повседневными и специфическими для заболевания чрезвычайными ситуациями.

Практически все чрезвычайные ситуации влияют на дыхательную систему пациентов. Примером этого является инфекция нижних дыхательных путей, которая приводит к приступам удушья, бронхиальной обструкции и необходимости искусственной вентиляции посредством секреторной инфильтрации при наличии ранее существовавшей слабости кашля. Даже такие операции, как в области живота, могут привести к острой дыхательной недостаточности и возобновлению искусственного дыхания после окончания анестезии.

Часто бывает необходим прием лекарств от респираторных расстройств и симптомов тревоги. Несмотря на все эти меры, искусственное дыхание иногда неизбежно. Неинвазивная вентиляция с помощью лицевой маски является хорошей альтернативой инвазивной вентиляции, поскольку естественные дыхательные пути пациента остаются нетронутыми. Тем не менее, это может быть невозможно, особенно при параличе мышц глотки.

В результате основного заболевания, попытки постоянно вынимать вентиляционную трубу обычно заканчиваются неудачей, что приводит к возобновлению искусственной вентиляции и последующей трахеотомии.

Если поражены дыхательные мышцы, такая чрезвычайная ситуация может произойти непредсказуемо внезапно. Для врачей важно обсудить возможное возникновение таких чрезвычайных ситуаций с пациентом и его родственниками в ходе обследования во время постановки диагноза и совместно определить процедуру, например, на основе желания больного: врачи уточнят следует ли проводить вентиляционную терапию в дополнение к медицинскому лечению.

Блокировка канюли в трахее может значительно снизить частоту и тяжесть переноса материала из желудочно-кишечного тракта так называемая аспирация. Если вентиляция необходима из-за слабости дыхательного насоса, устраняется проблема утечек и точек давления, например, на переносице, которая возникает с различной частотой при проведении неинвазивной вентиляции маской и может являться причиной ограниченной эффективности неинвазивной вентиляции.

В обеих ситуациях трахеотомия является плановой процедурой, для которой преимущества и недостатки должны быть подробно обсуждены заранее с пациентом и его родственниками. Очевидными преимуществами являются уменьшение аспирации и обычно беспроблемная инвазивная вентиляция через трахеостомическую трубку — по имеющимся данным это часто приводит к продлению жизни. Это компенсируется недостатками, такими как необходимость интенсивного контроля во время инвазивной вентиляции, частой аспирации и значительного увеличения усилия по уходу.

Как правило, требования по уходу за больными с боковым амиотрофическим склерозом не могут быть выполнены только родственниками, поэтому необходимо проконсультироваться с медсестрами, имеющей опыт работы в области респираторной помощи. Ситуация особенно проблематична, когда пациент интубирован в контексте чрезвычайной ситуации или, например, после операции, дыхательная трубка не может быть удалена, и тогда проводиться трахеостомия. Особенно в бульбарной форме, при которой могут возникнуть первые трудности с жеванием и глотанием, важно иметь возможность обеспечить достаточное и сбалансированное питание.

Это можно сделать, отрегулировав выбор продуктов питания. На рынке доступны различные пищевые добавки и дополнительные напитки, которые содержат необходимое количество энергии калорий , витаминов, минералов. Питание также является важной составляющей терапии, чтобы из-за недоедания не спровоцировать дополнительную потерю сил у больного. Боковой амиотрофический склероз БАС — это расстройство нервной системы, при котором нарушаются двигательные центры головного и спинного мозга.

Течение постоянно прогрессивное и нет причинно-следственной терапии, которые могут помочь вылечить заболевание. Живут с ним больные после постановки диагноза от 3 до 5 лет. У некоторых пациентов время выживания бывало и больше, иногда более 10 лет.

Занимаюсь профилактикой и лечением колопроктологических заболеваний. Образование высшее медицинское. На сайте tvojajbolit. Подробнее об Авторе. Перейти к контенту. Search for:. Бульбарный синдром.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Боковой амиотрофический склероз (БАС) - что это такое и как помочь людям?

Комментариев: 3

  1. Anatoly:

    У моего сына мучает это заболевание псориаз что нам делать кто поможет нам и как избавиться нам от этот заболевание?

  2. zaya_sima:

    Слишком безответственны авторы таких постов.Не боятся брать ответственность за чужие жизни.Или им просто всё-равно.

  3. pashinin_leonid:

    Куда подевались мои ответы ???