Симптомы красной волчанки у детей фото

Ваши персональные данные обрабатываются на сайте tiensmed. Если вы не согласны с этим фактом - вам следует немедленно покинуть этот сайт.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Системная красная волчанка у детей - симптомы, лечение, фото

Симптомы красной волчанки у детей можно увидеть на лице. При отсутствии лечения все ткани и органы перестают нормально функционировать, начинаются осложнения, которые могут привести к летальному исходу.

Родителям важно знать и уметь различать основные заболевания, которые несут огромный вред здоровью и угрожают жизни ребенка:. Системную волчанку несложно определить по таким ярким признакам. Для подтверждения диагноза врач проводит лабораторные исследования. Не пытайтесь самостоятельно ставить себе диагнозы.

При первых же изменениях обращайтесь за помощью к врачу. Точные причины аутоиммунного заболевания не установлены. Исследования ученых позволяют проследить связь патологии с некоторыми провоцирующими факторами:. Красная волчанка часто диагностируется у детей в подростковом возрасте, женщин в период беременности и при климаксе. В группу риска входят:. Просчитать вероятность развитие данного заболевания у того или иного человека крайне сложно независимо от причин.

Только внимательное отношение к своему здоровью позволит вовремя заподозрить патологию и начать лечение. Аутоимунные заболевания требуют особого внимания. В первую очередь врач исключает плоский лишай, так как внешне он очень похож на волчанку.

Пациента необходимо тщательно обследовать, для это назначают:. Комплексный подход в данном случае необходим. Он позволяет учесть все нюансы, поставить точный диагноз и выяснить степень поражения. Аутоимунные заболевания редко протекают по известной схеме.

Очень часто возникают осложнения, затрагивающие внутренние органы. Изучив анамнез, ряд вероятных причин недуга и результаты анализов, врач разрабатывает индивидуальную программу лечения.

Для этого обязательно привлекаются следующие специалисты: иммунолог, ревматолог, ортопед, терапевт. Схема лечения обязательно включает прием медикаментов. Дозы и разновидности препаратов подбираются индивидуально. Как правило назначают:. Современный и очень эффективный метод — плазмаферез. Процедура предполагает фильтрацию крови посредством определенных препаратов.

Проводится только с разрешения и под контролем лечащего врача. Метод позволяет значительно уменьшить риск развития воспалительных процессов в организме пациента. Госпитализация больного проводится только в острый период заболевания.

В остальных случаях терапия проходит на дому. Если больной не соблюдает клинические рекомендации или терапия проводится неправильно, возможно развитие осложнений:. Четкое соблюдение всех предписаний врача убережет от тяжелых последствий и позволит жить полноценно долгие годы. Первый шаг к здоровью — это полный отказ от вредных привычек, правильное питание, активный образ жизни. Это поможет уберечь себя и своих близких не только от красной волчанки, но и многих других серьезных заболеваний.

Красная волчанка встречается редко, но несет огромную опасность для жизни и здоровья. В группе риска подростки и женщины детородного возраста. Избежать развития болезни сложно, так как точные причины его не называются. Волчанка имеет характерные признаки. Если вы заметили их у себя или у ребенка, то без промедления отправляйтесь к врачу.

Отсутствие терапии влечет за собой серьезные последствия, вплоть до летального исхода. Соблюдайте рекомендации врачей, вовремя давайте ребенку лекарства, обеспечьте здоровый образ жизни — все это поможет избежать обострений и купировать неприятные симптомы красной волчанки у детей.

Читайте далее: гломерулонефрит у детей. Совершенно безграмотная статья. Синдром Рейно ведет к перикардиту и перитониту — автор, Вам на Нобелевку пора подавать документы! Библиотека мамы. Найти подруг. Олеся Бутузова Врач-педиатр. Красная волчанка - хроническое аутоиммунное заболевание соединительных тканей.

Симптомы у взрослых и детей схожи с такими заболеваниями как миокардит, ревматизм, миокардиопатия, атеросклероз, патологии суставов, склеродермия.

Затрагиваются не только внутренние органы, но и кожные покровы. Родителям важно знать и уметь различать основные заболевания, которые несут огромный вред здоровью и угрожают жизни ребенка: Ревматоидный артрит — деформируются и разрушаются суставы, вызывая мышечную и костную боль.

Общая интоксикация организма — проявляется в виде слабости, быстрой утомляемости, потливости. Поражение кожи — эритема на лице в области носа и скул. Может иметь разную степень интенсивности. Синдром Рейно — в плевральной полости скапливается жидкость, что приводит к воспалению околосердечной оболочки, перитониту. Заболевания сердечно-сосудистой системы — в результате поражения сосудов развивается эндокардит, перикардит.

Поражение легких — появляется из-за вторичной пневмококковой инфекции. Патологии ЖКТ — в органах происходят структурные изменения, появляются эрозии, язвы. Болезни почек — пораженные ткани перестают функционировать. Оболочки головного мозга воспаляются, происходит расстройство нервной системы. Инфицирование лимфатической системы. По тому, как проявляется заболевание, врачи определяют степень тяжести: острая — симптомы ярко выражены, появляются внезапно; подострая — симптомы менее выражены, обострения появляются периодически; хроническая — обострения и ремиссии чередуются на протяжении длительного времени.

Существует также деление на виды: выраженная — поражаются жизненно важные органы; умеренная — признаки волчанка заметны на кожных покровах, затрагиваются внутренние органы, суставы; минимальная — симптомы проявляются незначительно. Исследования ученых позволяют проследить связь патологии с некоторыми провоцирующими факторами: гормональные нарушения; вирусные и инфекционные болезни; бактерии, которые провоцируют синтез аутоиммунных антител; чрезмерное пребывание на активном солнце; наследственный фактор; генетические мутации.

В группу риска входят: молодые женщины; подростки; люди, часто и долго работающие под открытым небом; люди, имеющие гормональные нарушения. Пациента необходимо тщательно обследовать, для это назначают: анализ крови; иммунофлюоресцентные тесты; электрокардиограмму; рентген органов дыхания; МРТ, КТ; допплерографию; биопсию. Полностью излечить заболевание невозможно.

Перед медиками стоят задачи: Активное лечение в периоды обострения. Купирование болезненных симптомов. Свести к минимуму вероятность осложнений. Предотвратить рецидивы. Не допустить развития необратимых процессов во внутренних органах. Как правило назначают: противовоспалительные нестероидные препараты; гормонотерапию; цитостатики; витаминные комплексы; иммунодепрессивная терапия; антидепрессанты; другие медикаменты, действующие на конкретную область поражения. Если больной не соблюдает клинические рекомендации или терапия проводится неправильно, возможно развитие осложнений: волчаночный нефрит; патологии жизненно важных органов; вторичная инфекция; преждевременная смерть.

Не лишним будет для профилактики соблюдать следующие рекомендации: избегать вирусных и инфекционных заболеваний; своевременно лечить болезни и не допускать осложнений; отказаться от длительного пребывания на солнце, защищать кожу специальными кремами; регулярно укреплять иммунитет.

Это спам. Ответить Нравится. Двигаемся в такт: дочери Татьяны Навки разучили совместный танец. Все статьи. Разделы и сервисы. Пользовательское соглашение Политика в области обработки персональных данных.

Иммунокомплексная болезнь, характеризующаяся у детей быстрой генерализацией патологического процесса, тяжелыми висцеральными проявлениями, яркими периферическими синдромами, гипериммунными кризами - системная красная волчанка lupus erythematosus disseminatus у детей морфологической основой заболевания является универсальный капиллярит с характерной ядерной патологией и отложением иммунных комплексов в очагах повреждения тканей.

Диагностика и лечение системной красной волчанки у детей

Системная красная волчанка в мед. Чаще всего встречается системная красная волчанка у детей в возрасте от 12 лет, преимущественно девочек.

Как протекает заболевание, симптомы, лечение и прогноз в нашей статье. Название системная красная волчанка связана с характерным проявлением болезни — на носу и щеках появляется красное пятно, словно след от волчьей пасти. Более романтичные усматривают в этом рисунке крылья бабочки. На самом деле это болезнь Либмана-Сакса, названная в честь врачей, давших описание патологии первыми.

СКВ — диффузное заболевание, характеризующееся системным иммуновоспалительным поражением соединительной ткани и ее производных. Говоря иными словами, болезнь имеет аутоиммунный характер. В определенный момент иммунная система перестает распознавать собственные здоровые клетки и ткани, фиксирует их как враждебные и начинает активно вырабатывать антитела. Фактически, организм начинает съедать сам себя. В группе риска заболевания — девочки с повышенным уровнем эстрогена.

Некоторые врачи склоняются к тому, что именно в этот момент и так еще несовершенная иммунная система дает сильнейший сбой. В период гормональной перестройки организма некоторые клетки не распознаются иммунитетом как собственные, в результате чего вырабатываются антитела. Как следствие, уничтожение клеток и тканей приводит к поражению внутренних органов и дисфункции систем. Согласно данных медицинской статистики недуг поражает в основном девочек на стадии переходного возраста в результате гормональной перестройки организма.

В среднем на больных приходится только мальчиков. У них первые симптомы появляются также в период лет. Причины СКВ у детей до сих пор не установлены.

Часть врачей склоняется к вирусной природе такого неадекватного ответа иммунологической системы. Другая — к влиянию повреждающих агентов: воздействие ультрафиолета, лекарства, вакцины и пр.

В настоящее время проводятся исследования патогенетической роли, то есть предрасположенности к заболеванию и совокупности влияющих факторов.

Интересно, что симптомы не появляются просто так. Им предшествует определенная совокупность факторов:. Также зафиксировано, что в группе риска девочки в период пубертата с повышенным уровнем эстрогена и мальчики в тот же период, но с пониженным уровнем тестостерона, на фоне которого увеличивается выработка эстрадиола.

Острая — красная волчанка возникает внезапно, в течение нескольких недель провоцирует дисфункцию внутренних органов. Сопровождается крайне болезненными симптомами:. Подострая — стадии активности и ремиссии чередуются. Дисфункция внутренних органов обычно происходит на год после постановки диагноза. Хроническая — самая сложная для диагностирования форма СКВ, при которой происходит медленное поступательное разрушение органов.

Клиническая картина стертая. Сперва болезнь атакует один орган, что в принципе нехарактерно для болезни Либмана-Сакса, далее наступает длительная ремиссия, после чего идет атака на другой орган. Длится такая форма в течение нескольких лет. Несмотря на то, что в медицинской практике встречаются младенцы с симптомами СКВ, в подавляющем большинстве случаев болезнь прогрессирует в период максимальной физиологической активности — от 12 до 15 лет.

Симптоматика болезни Либмана-Сакса у детей очень вариабельна, поскольку повреждаются разные внутренние органы и в разной последовательности. При повреждении того или иного органа наблюдается определенная клиническая симптоматика, характерная именно для него. Говоря иными слова, нет одинаковых симптомов у двух разных людей с диагнозом СКВ. Как правило, начинается течение болезни не остро. Иногда отмечается повышение температуры, могут появиться небольшие фрагментарные высыпания по телу и лицу.

Появляется недомогание, пропадает аппетит, отмечаются случаи дистрофии. Гораздо реже отмечается острое течение болезни, при котором в течение дней у больного появляется характерная сыпь на носу и щеках, острые ревматические боли в суставах, резкое повышение температуры. Независимо от того, в какой форме прошло начало болезни, дальнейшее течение идет по одному из двух направлений:.

За короткое время наступает дистрофия, часто принимающая форму кахексии — крайнее истощение организма, общая слабость, резкое снижение веса и активности физиологических процессов, изменение психического состояния. Отмечаются первые признаки поражения различных органов и систем. Симптомы могут быть сочетанными, а могут отмечаться и по отдельности. Для точной постановки диагноза Либмана-Сакса у детей нужно комплексное обследование, изучение анамнеза и получение результатов анализов:.

Опасность заключается в том, что даже при адекватной терапии патологический процесс постоянно прогрессирует. Можно облегчить состояние больного, добиться длительных, иногда многолетних ремиссий, но полностью излечиться нельзя. Локализация эритематозных пятен или волчаночного дерматита очень вариативная, но чаще всего отмечается на лбу, мочках ушей, шее, губах, волосистой части головы, на груди. Кожные проявления СКВ у детей встречаются на пальцах рук и ног в виде васкулитов или сосудистых звездочек.

Редко, но встречаются на подошвах и ладошках. Для постановки диагноза у детей системная красная волчанка необходимо иметь совпадение как минимум по 5 симптомам в совокупности с результатами анализов и изучением анамнеза больного. После того, как точно установлен диагноз, проводится комплексная терапия соответственно возрасту пациента в условиях стационара.

Врач в зависимости от того, какой орган поражен, назначает те или иные препараты в качестве вспомогательной терапии. Параллельно ребенку, также с учетом ее состояния, назначают восстановительные и очистительные процедуры. В их числе:. При своевременном диагностировании СКВ у детей и назначении соответствующей терапии прогноз благоприятный для большинства пациентов.

Со временем количество активных стадий может уменьшиться, а продолжительность ремиссий, наоборот, увеличится. Если не выполнять процедуры, отказываться от терапии, могут наступить тяжелые последствия, вплоть до летального исхода из-за осложнений на внутренние органы. Главная У детей Содержание 1 Что такое СКВ и причины ее появления 1.

Оценка статьи:. Пока оценок нет.

Красная волчанка у детей – сложное аутоиммунное заболевание

Иммунокомплексная болезнь, характеризующаяся у детей быстрой генерализацией патологического процесса, тяжелыми висцеральными проявлениями, яркими периферическими синдромами, гипериммунными кризами - системная красная волчанка lupus erythematosus disseminatus у детей морфологической основой заболевания является универсальный капиллярит с характерной ядерной патологией и отложением иммунных комплексов в очагах повреждения тканей.

Системная красная волчанка — это заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящих к образованию множества антител к собственным клеткам и их компонентам и развитию иммунокомплексного воспаления. Распространённость СКВ составляет в различных регионах населения. По данным J. Mills , частота СКВ у детей до 15 лет составляет В возрасте до 15 лет девочки болеют СКВ в 4,5 раз чаще мальчиков.

Пик заболеваемости приходится на возраст лет. Системная красная волчанка у детей - это заболевание с многофакторным типом наследования, предрасположенность к которому формируется с участием как генетических, так и средовых факторов.

Существуют косвенные данные о возможной роли вирусной инфекции в качестве пускового фактора. Среди факторов внешней среды первостепенное значение имеет инсоляция, провоцирующая начало и последующие обострения СКВ. УФО стимулирует апоптоз клеток кожи, что приводит к экспрессии внутриклеточных Аг на их мембране, индуцируя развитие аутоиммунного процесса. Не подлежит сомнению большое значение гормональных факторов.

Отмечено, что эстрогены способствуют иммунологической гиперреактивности за счёт поликлональной активации В клеток и повышения синтеза AT, a андрогены в целом оказывают супрессивное действие на иммунитет. Причина заболевания детей системной красной волчанкой до настоящего времени остается невыясненной.

В последние годы дискутируется вопрос о роли вирусной инфекции в развитии СКВ. Определенная роль отводится некоторым лекарственным препаратам: антибиотикам, сульфаниламидам, противосудорожным и гипотензивным средствам гидралазин , а также вакцинам, гамма-глобулину. Как правило, роль пускового механизма они приобретают у лиц, имеющих индивидуальную повышенную чувствительность к различным экзогенным факторам. Толчком, но не истинной причиной заболевания могут явиться и такие воздействия внешней среды, как длительная инсоляция, переохлаждение, психическая или физическая травма и т.

Необходимо помнить, что все перечисленные моменты приобретают особую значимость в период пубертатного развития ребенка, когда имеют место большие гормональные сдвиги и физиологическая аллергизация организма. Современные исследования установили и своеобразные конституциально-семейные особенности реактивности организма, способствующие развитию СКВ.

Косвенным свидетельством наследственной предрасположенности к заболеванию являются случаи "семейной" волчанки, развитие СКВ у однояйцевых близнецов, а также повышенная частота ревматизма, ревматоидного артрита и других форм диффузных болезней соединительной ткани среди родственников пробандов.

В настоящее время общепризнанной является иммунологическая теория развития СКВ, согласно которой активация и прогрессирование заболевания обусловлены образованием иммунных комплексов, включающих аутоантитела, способные взаимодействовать с ядром клетки антинуклеарный фактор - АНФ или отдельными его компонентами.

Особая патогенетическая роль приписывается аутоантителам к дезоксирибонуклеиновым кислотам ДНК ядер собственных клеток макроорганизма. Сама по себе ДНК является слабым антигеном, но ее способность стимулировать выработку антител усиливается в связи с внедрением вируса в клетку. Взаимодействие ДНК антител с ядром клетки приводит последнюю к гибели и выходу в кровоток ядерного детрита.

Осколки ядер, обнаруженные в тканях, представляют собой так называемые гематоксилиновые тельца - патогномоничный признак СКВ.

Аморфная ядерная субстанция подвергается фагоцитозу, который проходит стадию розетки: вокруг ядерного детрита скапливаются лейкоциты, затем один из лейкоцитов фагоцитирует детрит и превращается в волчаночную клетку.

Об интенсивности формирования иммунных комплексов косвенно судят по содержанию сывороточного комплемента или его компонентов, полагая, что падение уровня последних отражает утилизацию комплемента в реакциях антиген - антитело. Образование иммунных комплексов, состоящих преимущественно из иммуноглобулинов G, реже М, а также ДНК-антигена и комплемента, происходит в кровотоке.

Осаждение иммунных комплексов на базальной мембране сосудов микроциркуляторного русла различных органов и систем приводит к иммунному воспалению в них.

Кроме того, сопутствующий, как правило, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови способствует ишемии тканей и геморрагиям в органах благодаря отложениям фибрина и микротромб ированию капилляров, артериол и венул. Этот синдром всегда является вторичным по отношению к иммунопатологическому процессу и по своему модифицирует клиническую картину заболевания. Наряду с особенностями гуморального иммунитета определенная роль в патогенезе СКВ отводится гиперчувствительности замедленного типа.

Она выявляется высокой сенсибилизацией лимфоцитов к ДНК, а также с помощью других тестов. Одновременно наблюдается селективная депрессия клеточного иммунитета. Число Т-лимфоцитов-супрессоров в периферической крови снижено, что предопределяет избыточную продукцию антител В-лимфоцитами. Несмотря на успешное развитие иммунологической теории, сегодня еще нельзя ответить на вопрос, что же является началом и первопричиной в сложной патогенетической цепи развития СКВ.

По всей видимости вирусы, а возможно, и другие повреждающие агенты инсоляция, лекарства, вакцины и т. Поэтому все своеобразие иммунопатологических процессов, развивающихся при СКВ, включая гиперчувствительность замедленного и немедленного типа, следует рассматривать прежде всего в свете особенностей ответной реакции макроорганизма.

В связи с этим в настоящее время изучается патогенетическая роль врожденных и приобретенных нарушений энзимных процессов и типов ацетилирования. Интенсивно разрабатывается гипотеза молекулярной мимикрии, исследуются и другие аспекты предрасположенности к заболеванию. Системная красная волчанка у детей характеризуется следующими морфологическими феноменами: формирование богатого ядерным детритом и нуклеопротеидами фибриноида, ядерная патология кариолизис, кариопикноз и кариорексис , образование гематоксилиновых телец и волчаночных клеток LE клеток.

Гематоксилиновые тельца образуются в результате деструкции клеточных ядер и имеют вид овальных слабо базофильных образований, содержащих нуклеопротеиды и иммунные комплексы.

LE клетки представляют собой полиморфноядерные нейтрофилы реже - эозинофилы или базофилы с фагоцитированным ядром другой клетки или отдельными его фрагментами, опсонизированными антинуклеарными AT. Наиболее характерные для СКВ морфологические изменения развиваются в коже и некоторых внутренних органах:. В области видимых кожных изменений и в участках неизменённой кожи обнаруживают патогномоничный для СКВ признак - пятнистые или сплошные линейные отложения Ig IgG или IgM и иммунных комплексов с компонентом комплемента СЗ по ходу базальной мембраны эпидермиса.

Изменения в почках при СКВ представлены различными вариантами иммунокомплексного гломерулонефрита. Специфичным для СКВ считают обнаружение в цитоплазме клеток клубочков и эпителии канальцев вирусоподобных включений, содержащих рибонуклеопротеиды, сходные с нуклеопротеидами миксо и парамиксовирусов, а также феномена "проволочной петли", возникающего в результате массивного субэндотелиального отложения иммунных комплексов, компонентов комплемента и Ig по ходу базальной мембраны капилляров клубочков, что приводит к её утолщению и гомогенизации.

Диагностически значим феномен "луковичной шелухи", представляющий собой пери васкулярный склероз центральных и кисточковых артерий селезёнки с концентрическими наслоениями коллагеновых волокон.

У всех пациентов выявляют признаки поражения вилочковой железы: интерстициальный тимит, увеличение внутридольковых периваскулярных пространств и атрофия собственно паренхимы железы. Патогномоничный для СКВ признак - обнаружение характерного периваскулярного склероза междольковых артерий вилочковой железы, аналогичного "луковичному" периартериальному склерозу селезёнки.

Системная красная волчанка СКВ вышла за рамки редкой, казуистической патологии, но встречается в детском возрасте все же значительно реже, чем острый ревматизм и ревматоидный артрит. Наряду с системной выделяют также дискоидную и диссеминированную формы красной волчанки соответственно с единичными или множественными эритематозными очагами на коже без признаков поражения других органов и систем, без резких иммунологических сдвигов и волчаночных клеток.

Диссеминированная красная волчанка ДКВ занимает как бы промежуточное место между дискоидной и системной, поэтому те случаи ее, которые протекают с наличием волчаночных клеток, могут быть отнесены к системной красной волчанке.

Однако все указанные формы следует рассматривать как проявление одной и той же болезни, а возможность перехода дискоидной или диссеминированной в системную волчанку зависит, по-видимому, от степени сенсибилизации организма, силы его защитных реакций и способности локализовать процесс. Самым уязвимым считается возраст максимальной физиологической активности, включая и пубертатный период.

Тем не менее системная красная волчанка встречается иногда среди детей первых месяцев и первых лет жизни. Подъем заболеваемости среди детей начинается с 9-летнего возраста, пик ее приходится на лет. Патологический процесс характеризуется неуклонным прогрессированием с возможными, иногда довольно длительными, многолетними ремиссиями, наступающими под влиянием лечения или спонтанно.

В остром периоде всегда имеет место лихорадка неправильного типа, иногда принимающая гектический характер с ознобами и профузным потом. Характерны дистрофия, доходящая нередко до кахексии, значительные изменения крови и признаки поражения различных органов и систем. Последние могут проявляться без определенной последовательности, независимо один от другого, в разные сроки от начала заболевания и в любых сочетаниях. Очень характерно сочетание острых экссудативных и хронических дискоидных изменений в виде ограниченных пятен розово-красного цвета с беловато-серыми чешуйками и истончением кожи, которое начинается с центра и постепенно захватывает весь очаг.

Локализация волчаночного дерматита может быть самой разнообразной, но излюбленным местом являются открытые участки кожи: лицо, руки, грудь. Эритема на лице своими очертаниями напоминает бабочку, тело которой расположено на носу, а крылья - на щеках. Она может быстро исчезать, появляться не полностью, отдельными частями.

Обращает внимание повышенная светочувствительность кожи у больных волчанкой. Инсоляция является одним из наиболее частых факторов, провоцирующих обострение патологического процесса. На коже больных системной красной волчанкой могут быть и неспецифические аллергические проявления, такие, как яркая мраморность, крапивница или кореподобная сыпь.

Сосудистые нарушения, синдром ДВС и тромбоцитопения могут привести к появлению геморрагической сыпи, развитию капилляритов с микронекрозами на подушечках пальцев рук и на ладонях; общая дистрофия приводит к сухости и нарушению пигментации. Наряду с кожей поражаются и ее придатки.

Волосы усиленно выпадают, что часто заканчивается гнездной плешивостью и даже полным облысением. Ногти становятся дистрофичными, ломкими, появляется поперечная исчерченность. В процесс вовлекаются слизистые оболочки губ, рта, верхних дыхательных путей и половых органов. Одним из первых и наиболее частых клинических признаков болезни является суставной синдром в виде артралгии летучего характера, острого или подострого артрита и периартрита с легкими, подчас преходящими, экссудативными явлениями.

Поражаются как мелкие, так и крупные суставы. Волчаночный артрит не носит прогрессирующего характера. Деформация суставов за счет периартйкулярных изменений развивается в исключительно редких случаях даже при многолетнем течении болезни. Рентгенограммы обычно отражают сохранные суставные хрящи, остеопороз той или иной степени. Нередко наблюдаются миалгии и миозиты. Последние сопровождаются снижением мышечного тонуса, общей мышечной слабостью, вплоть до полной обездвиженности, атрофией, мигрирующими локальными уплотнениями и болевой реакцией мышц.

В основе их лежат лимфоидные инфильтраты межмышечной ткани и фибриноидный некроз стенок артерий, сопровождающиеся интерстициальным отеком. Следует помнить, что слабость и атрофия мышц иногда развиваются и за счет общей дистрофии и интоксикации.

Поражение серозных оболочек встречается настолько часто, что наряду с артритом и дерматитом серозит составляет так называемую малую триаду, весьма характерную для СКВ. Особенно часто в клинике распознаются плеврит и перикардит, но по аутопсическим данным каждый из них редко бывает изолированным и почти всегда сочетается с перитонитом, перигепатитом или периспленитом.

Волчаночному серозиту свойственна эфемерность; в редких случаях он протекает тяжело с большим скоплением жидкости в полостях. Из висцеральных проявлений СКВ наиболее частым является кардит.

Поражаться могут все три оболочки сердца, но у детей и подростков доминируют явления миокардита. При диффузном миокардите наблюдаются расширение границ и приглушение тонов сердца, появляется умеренно выраженный систолический шум, иногда нарушается ритм сердечных сокращений. Резко выраженный коронарит сопровождается болями в области сердца. На ЭКГ почти постоянно выявляются признаки нарушения восстановительных процессов миокарда снижение, сглаженность, деформация и инверсия зубца Г, реже -смещение интервала ST.

Возможно нарушение внутрижелудочковой, а также внутри-предсердной проводимости. Рентгенологически при диффузном миокардите можно отметить увеличение размеров сердца, сглаженность сердечных дуг, снижение сократительной способности миокарда.

Острая сердечная недостаточность развивается редко. Помимо миокардита, нередко имеет место дистрофия миокарда. Волчаночный эндокардит почти всегда сочетается с миокардитом; прижизненная его диагностика трудна. В отличие от септического и ревматического он обозначается как атипичный абактериальный эндокардит Либмана - Сакса по имени исследователей, впервые описавших его особенности.

Ему присуща пристеночная локализация, хотя одновременно встречается и вовлеченность в процесс клапанов. Чаще всего поражается митральный клапан изолированно или в сочетании с трехстворчатым и аортальным.

Системная красная волчанка у детей — это одна из самых тяжелых и распространенных форм диффузных заболеваний соединительной ткани ДЗСТ.

Системная красная волчанка у детей

Системная красная волчанка у детей — это одна из самых тяжелых и распространенных форм диффузных заболеваний соединительной ткани ДЗСТ. Данная хроническая системная аутоиммунная болезнь соединительной ткани и сосудов характеризуется антительной реактивностью с широким вариантом антигенов ДНК, клеточные поверхностные антитела, внутриклеточные матриксные белки и др.

Активацию В-клеток обусловливают вариабельность клинических проявлений и полиорганность, что отражает многочисленность этиологических и патогенетических компонентов. Этиология системной красной волчанки у детей неизвестна. Есть предположение о побочном действии медикаментов антибиотики, сульфаниламиды, гидралазин, дифенин , об охлаждении организма или его перегреве, об эмоциональном и физическом перенапряжении, влиянии вакцин, сывороток и т. В последнее время большое значение придается наследственной предрасположенности.

Больным системной красной волчанкой детям характерны генетически обусловленные дефекты системы комплемента. Генетическую предрасположенность доказывают также семейная агрегация системной красной волчанки и других ревматических болезней.

Вирусная теория развития у детей системной красной волчанки подтверждается тем, что часто и у больных, и у лиц, с которыми они общаются, проявляются лимфоцитотоксические антитела, которые являются маркерами персистирующей вирусной инфекции, а также высокий уровень интерферона сыворотки.

Вирусам в таком случае отведена роль механизма, который запускает аутоиммунный процесс и в результате индуцирует различные синдромы и симптомы ДЗСТ, в том числе и системную красную волчанку. Основополагающей теорией патогенеза системной красной волчанки у детей является иммунопатологическая.

Ее подтверждает обнаружение в сыворотке крови LE-клеток, наличие в циркуляции большого количества аутоантител к тканям, клеток кардиолипина, фосфолипидов, клеток крови , ядер и их структур ДНК, РНК и др. Избыточное образование разнонаправленных антител связано с выраженными сдвигами Т-клеточного звена иммунитета и, прежде всего, с Т-супрессорным дефицитом.

Легко образуются многочисленные циркулирующие иммунные комплексы в том числе содержащие ДНК-антигены и антитела к ним и происходит их отложение на мембранах капилляров. Это сопровождается активацией комплемента и его повышенным потреблением, что приводит в действие остальные звенья патогенеза.

При усиленной выработке иммунных комплексов нарушено и их выведение. Заболевание встречается в раз чаще у девочек, чем у мальчиков. Последняя в некоторых случаях имеет острое начало, но чаще начинается с постепенного развития суставного синдрома. Поражение суставов характеризуется мигрирующими артралгиями или артритом с вовлечением суставов кисти, средних, реже крупных суставов. Во время рентгенологического исследования можно выявить эпифизарный остеопороз, а у детей с хроническим течением — узуры, сужение суставных щелей, чаще в межфаланговых суставах кисти.

Синовиальная жидкость при системной красной волчанке, в отличие от ревматоидного артрита, прозрачная, вязкая, с малым количеством лейкоцитов, преимущественно мононуклеаров. Кожный синдром может быть первым признаком болезни или появиться на разных ее этапах. У детей существует около 28 вариантов кожных симптомов при системной красной волчанке. Поражение кожи может иметь различный характер, появляться на любых частях тела, но чаще на открытых шея, руки и др.

Часто возникают трофические нарушения: деформация и ломкость ногтей, сухость кожи, алопеция с поражением не только волос головы, но и бровей, ресниц и тому подобное.

Характерны телеангиоэктазии, капилляриты пальцев и ладоней. Во время патологоанатомического исследования выявляют утолщение плевры и признаки спаечного плеврита; микроскопически — скопление макрофагов и лимфоцитов. При обострении системной красной волчанки может развиться люпус-пневмонит, который протекает у взрослых и подростков со слабой клинической картиной.

Рентгенологически наблюдается диффузное усиление рисунка легких. Детей младшего школьного возраста беспокоят тяжелая одышка, невыносимый кашель сухой или с мокротой, которая трудно выделяется , боль в груди, цианоз лица и конечностей. При перкуссии легких изменения незначительны. При аускультации можно прослушать много звонких мелкопузырчатых хрипов или крепитацию.

Может развиться атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса с поражением митрального, аортального, трехстворчатого клапанов. В миокарде развиваются очаговое или диффузное воспаление или дистрофические изменения. В процесс вовлекаются и сосуды.

Их изменения при системной красной волчанке входят в комплекс признаков поражения отдельных органов. Поражение органов пищеварения возникает чаще в остром периоде болезни.

У больных отмечаются диспепсические явления, анорексия, диарея, боли в животе. Болевой абдоминальный синдром может быть следствием васкулитов, которые привели к инфаркту селезенки, вазомоторных мезентериальных нарушений, сегментарного илеуса и др.

Поражение почек развивается в периоде генерализации болезни. Это классический иммунокомплексный процесс с бесконтрольной продукцией антител, которые образуют иммунные комплексы, приводящие к тяжелому поражению почек.

Морфологические изменения в почках при системной красной волчанке случаются значительно чаще, чем клинические проявления нефрита, и отличаются полиморфизмом. Специфическими для данного заболевания являются: фибриноидный некроз капиллярных петель, гематоксилиновые тельца, гиалиновые тромбы.

Изменения в почках могут быть в виде мочевого, нефротического, нефритического или пиелонефритического синдрома. Последний наблюдается преимущественно у детей, которых лечили кортикостероидами и цитостатиками. Наибольшее значение в диагностике гломерулонефрита волчаночного происхождения имеет биопсия почки. Во время исследования обнаруживается сочетание морфологических признаков поражения клубочков, промежуточной ткани и канальцевого аппарата, наблюдаются также и тубулоинтерстициальные сдвиги в виде дистрофии эпителия канальцев, субатрофии и атрофии эпителия, мононуклеарных инфильтратов в интерстиции.

Клинико-лабораторными критериями почечного синдрома является протеинурия, эритроцитурия, цилиндры, повышение уровня креатинина в сыворотке крови, понижение клубочковой фильтрации. По клиническим проявлениям изменения в почках разнообразны: от персистирующей минимальной протеинурии без клинических проявлений до очень тяжелого быстро прогрессирующего нефрита с отеками и почечной недостаточностью.

Вовлечение в процесс ЦНС отмечается практически у всех больных. В некоторых случаях ее изменения доминируют в клинической картине. Поражения ЦНС при системной красной волчанке у детей по частоте летальных случаев конкурирует с патологией почек. Уже с самого начала можно отметить астено-вегетативный синдром: адинамию, слабость, головные боли, нарушения сна, гипергидроз и др.

В других случаях может отмечаться картина тяжелого энцефалита или энцефаломиелополирадикулоневрита. Клиника нейролюпуса у детей отличается большим полиморфизмом. Кроме вышесказанного, у них бывают менингиты, эпилептиформные припадки, которые могут на несколько лет опережать развитие типичной клинической картины системной красной волчанки.

Поражение ретикулогистиоцитарной системы выражается полиаденией, которая является частым и нередко ранним признаком генерализации волчаночного процесса. Полиадения часто сочетается с увеличением печени и селезенки. Поражение печени проявляется в виде волчаночного гепатита. При тяжелом диффузном миокардите увеличение печени может являться следствием сердечной недостаточностью.

Однако чаще отмечается жировая дистрофия печени, которая имеет такие клинические признаки, как: грязно-серый цвет кожи, лакированный язык, неустойчивость функции кишечника, истощение, одновременное увеличение бета- и гамма-глобулинов и нарушения других функциональных печеночных проб. Диагноз системная красная волчанка у детей состоит из комплекса клинических и лабораторных данных, а также основывается на результатах морфологического исследования биопсийного материала почек и кожи.

При постановке диагноза учитываются следующие признаки:. Диагностически важное значение имеет определение LE-клеток, антинуклеарных антител к двуспиральной ДНК, гранулоцитов, В-клеток, Т-клеток, криопреципитата, ЦИК в сыворотке и плазме, а также ревматоидный фактор в низких титрах.

Из других лабораторных данных характерны: анемия, лейкопения особенно лимфоцитопения , тромбоцитопения и увеличение СОЭ. Лечение у детей системной красной волчанки дает лучшие результаты в начальном периоде болезни. Терапия должна быть длительной, многолетней, комплексной, этапной.

При подостром и хроническом варианте системной красной волчанки с невысокой активностью процесса применяют салицилаты, производные ряда органических кислот индометацин, вольтарен, сулиндак, мефенаминовая кислота, понстан, опирин, ибупрофен. При хроническом течении с преимущественным поражением кожи рекомендованы препараты хинолинового ряда хлорохин, делагил, плаквенил.

При высокой активности процесса, его генерализации основным компонентом медикаментозной терапии является глюкокортикоидные синтетические гормональные препараты. Предпочтение отдают преднизолону или метиллпреднизолону. При наличии манифестных проявлений нейролюпуса или волчаночного нефрита гормональную терапию преднизолоном сочетают с цитостатическими препаратами антиметаболитного или алкилирующего действия.

Методика комбинированной внутривенной пульс-терапии заключается в дополнительном введении в первый день мг циклофосфана в большом объеме изотонического раствора натрия хлорида 1 раз в 3 дня. Детские болезни. MyWorldWiki Просмотров 0 Комментариев. Содержание статьи:. Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь.

При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом! Акушерский паралич MyWorldWiki 0. Бородавки на пальце у ребенка MyWorldWiki 0. Экзема у грудничка MyWorldWiki 0. Соединить с. Эта форма комментариев находится по защитой антиспам. Уведомление о.

Системная красная волчанка у детей: симптомы, лечение, прогноз

Сосудистые коллагенозы проявляются множеством пересекающихся друг с другом и вводящих врача в заблуждение кожных признаков. Хотя клиническая картина и лабораторные маркеры помогают идентифицировать специфическую патологию, нередко врачу не удается установить окончательный диагноз. При этих заболеваниях идентифицировано несколько систем антител. Антитела нацелены на эндотелий сосудов и структуры в зоне базальной мембраны эпителия , что приводит к воспалению кожи и внутренних органов.

В коже воспаление вызывает характерные клинические проявления. Красная волчанка, хроническое мультисистемное заболевание, может поражать любую систему органов. Хотя системная красная волчанка считалась прогрессирующим заболеванием, часто с летальным исходом, уже 25 лет тому назад агрессивное применение системных кортикостероидов и иммуносупрессивных препаратов значительно улучшило прогноз.

Для раннего вмешательства необходима немедленная идентификация вариабельных и иногда едва выраженных признаков и симптомов. Кожные проявления могут указать на диагноз. Самым распространенным вариантом волчанки в детском возрасте является системная красная волчанка СКВ. Среди детей младшего возраста мальчики болеют так же часто, как девочки. Другие формы волчанки, редкие в детском возрасте, включают доброкачественную кожную или дискоидную волчанку, волчаночный панникулит, подострую кожную волчанку и волчанку новорожденных.

Дискоидные очаги волчанки - самый распространенный тип кожных высыпаний при детской системной красной волчанке СКВ. Для высыпаний характерны красные бляшки в форме монеты диаметром 0, см с атрофией и гипопигментацией в центре и гиперпигментацией по периферии. Могут быть выражены плотно прилегающие чешуйки, фолликулярные пробки и телеангиэктазии.

Хотя бляшки могут появиться на любом участке тела, чаще всего поражаются открытые солнцу зоны, к которым относятся лицо в области скул , волосистая часть головы, ушные раковины, шея, верхняя часть туловища и разгибательные поверхности рук.

Дискоидные очаги могут быть единственным кожным признаком при системной красной волчанке СКВ. Однако если дискоидные очаги развиваются без системного заболевания, эта форма носит название доброкачественной кожной или дискоидной красной волчанки ДКВ.

Таких пациентов необходимо консультировать и наблюдать соответствующим образом. Дискоидные бляшки могут прогрессировать и заживают с обширным рубцеванием. Местные и системные кортикостероидные препараты КСП и антималярийные препараты являются основным направлением терапии в зависимости от тяжести системного заболевания.

Местные ретино-иды применяются для коррекции рубцов и лечения гиперпигментации, когда очаги переходят в стадию ремиссии. К другим кожным признакам при системной красной волчанке СКВ относятся красные отечные высыпания в области скул; диффузные кольцевидные, напоминающие псориаз бляшки на открытых солнцу участках тела подострая кожная красная волчанка ; рубцовая и нерубцовая алопеция на волосистой части головы; ревматоидные узелки; телеангиэктазии на ногтевых валиках; сетчатое ливедо и пальпируемая пурпура, которые возникают в результате васкулита сосудов.

Может также развиться тяжелая степень феномена Рейно с инфарктом пальцев. Иногда наблюдается поражение слизистых оболочек с изъязвлениями в полости носа и рта и болезненными эрозиями на губах.

Кроме кожных признаков, самыми распространенными жалобами при системной красной волчанке СКВ являются лихорадка и артралгии. Серологические исследования могут быть очень полезными при установлении диагноза. Степень позитивности по AHA, однако, варьирует в зависимости от применяемого для анализа субстрата.

В прошлом у ряда пациентов с системной красной волчанкой СКВ тест на антинуклеарные антитела давал отрицательный результат. В последующем, при тестировании с применением в качестве субстрата клеток Hep 2, производных из линии опухолевых клеток человека, результат анализа на AHA у этих пациентов оказался положительным. У пациентов с волчанкой обнаружен также ряд других антител, которые могут коррелировать с определенными аспектами активности заболевания.

Одна из таких систем - антитела Ro SSA и La SSB , направленные против малого рибонуклеинового белка в цитоплазме, - связана с фоточувствительностью, волчанкой новорожденных и подострой кожной красной волчанкой. Пациентов с фоточувствительностью консультируют по поводу применения солнцезащитных экранирующих средств, защитной одежды и разумного режима нахождения на солнце.

Иногда системное заболевание может быть вызвано избыточным воздействием солнца. Симптомы ювенильного ревматоидного артрита ЮРА могут указывать на диагноз волчанки. Однако высыпания при ювенильном ревматоидном артрите ЮРА уртикарные, транзиторные, достигающие пика при скачках температуры. В отличие от деструктивного артрита при ювенильном ревматоидном артрите ЮРА , артрит при волчанке часто преходящий, без функциональных нарушений.

Многие другие реактивные эритемы могут иметь общие признаки с волчанкой. Однако диагноз волчанки зависит от четко определенных критериев.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним. Связь с нами: Медунивер - поиск Форум анонимных консультаций Контакты для вопросов Пользовательское соглашение. МедУнивер - MedUniver.

Все разделы сайта. Видео по медицине. Книги по медицине. Форум врачей. Видео уроки. Основы дерматологии. Опухоли кожи. Болезни волос. Болезни кожи детей. Болезни кожи взрослых. Болезни кожи новорожденного. Болезни ногтей. Инфекции кожи и подкожной клетчатки. Пигментные пятна - меланозы. Родинки - невусы. Книги по дерматологии. Уход за волосами. Уход за лицом. Уход за телом. Уход за ногтями. Косметика и макияж. Советы косметолога. Сыпь при красной волчанке у ребенка Сосудистые коллагенозы проявляются множеством пересекающихся друг с другом и вводящих врача в заблуждение кожных признаков.

Дискоидная красная волчанка ДКВ : а - атрофическая шелушащаяся бляшка с гиперпигментированным краем локализована в ягодичной щели. Гистологическое исследование показало изменения, типичные для волчанки. Системная красная волчанка СКВ : а - летней девочки с СКВ развились эритема, отек и эрозии в области скул в сочетании с обострением нефрита после дня, проведенного на солнечном пляже.

Ревматоидный узелок. У этой девочки-подростка развились ревматоидный артрит положительный анализ на ревматоидный фактор и СКВ. Аутоантитела при сосудистых коллагенозах Антитела.

Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.

Комментариев: 1

  1. Нет комментариев.